Henoch Schonlein Purpura

¿Qué es la púrpura de Henoch Schönlein (PHS)?

La púrpura de Henoch Schönlein también se conoce como vasculitis por inmunoglobulina A (vasculitis por IgA). La IgA es un tipo de proteína producida por los glóbulos blancos. Vasculitis significa que los vasos sanguíneos se inflaman; esta inflamación ocurre por la IgA. 

La púrpura son manchas de color morado que se ven en la piel cuando los vasos sanguíneos pequeños inflamados y dañados sangran justo debajo de la piel. Estas manchas moradas suelen ser elevadas y tienen un aspecto similar a los moretones. Estas manchas también pueden aparecer en la superficie del intestino delgado, estómago y colon. 

¿Quién puede tener púrpura de Henoch Schönlein? 

La mayoría de los casos ocurren en niños y adolescentes. Es menos probable que ocurra en los meses de verano. Los adultos también pueden ser afectados, pero es menos común.  

¿Qué causa la púrpura de Henoch Schönlein? 

Se desconoce la causa exacta de la PHS, pero suele aparecer después de una infección, incluida la faringitis por estreptococo o virus como el resfriado común o la gripe. No todas las personas que experimentan una infección viral desarrollan PHS. Es probable que múltiples factores, incluidos el sistema inmunitario, el medio ambiente y una infección especifica contribuyan al desarrollo de la PHS. 

¿Cuáles son los signos y síntomas de la púrpura de Henoch Schönlein? 

Los síntomas comunes incluyen púrpura palpable (manchas color púrpura elevadas, parecidas a moretones), dolor muscular, dolor en las articulaciones, dolor abdominal y enfermedad renal. En la mayoría de los pacientes, las manchas elevadas moradas (púrpura) son el primer síntoma, pero no es todo. Las manchas moradas aparecen con mayor frecuencia en las piernas y los glúteos. 

Los pacientes pueden tener hinchazón, especialmente alrededor de los ojos, en los pies y las piernas. El dolor articular es frecuente y puede haber hinchazón en las articulaciones. El dolor puede presentarse en diferentes articulaciones y puede ser tan intenso que los niños afectados no puedan caminar. 

Cuando los vasos sanguíneos de los riñones están afectados, puede haber sangre en la orina; en ocasiones también puede haber proteínas en la orina. Es posible que los síntomas no aparezcan todos al mismo tiempo ya que pueden ir apareciendo en el transcurso de días o semanas. 

¿Qué síntomas gastrointestinales se asocian a la púrpura de Henoch Schönlein? 

Aproximadamente la mitad de los niños con PHS presentan dolor abdominal, náuseas o vómitos. Pueden tener sangre en las heces o desarrollar intususcepción intestinal. La intususcepción intestinal sucede cuando el intestino se pliega dentro de otra porción del intestino y se atora. Esto puede causar dolor abdominal. El dolor suele describirse como de tipo cólico e intenso.

En raras ocasiones, los pacientes pueden tener dolor abdominal severo debido a la inflamación del páncreas (pancreatitis) o a la formación de un orificio (úlcera) en el intestino. La disminución del apetito es frecuente en cualquiera de estas afecciones. Con la pancreatitis, los pacientes suelen tener vómito intenso. Su dolor se localiza en la mitad del abdomen, justo debajo de donde terminan las costillas. Si los pacientes desarrollan un orificio en el intestino, tendrán dolor abdominal intenso y hasta fiebre. Algunos niños pueden tener niveles bajos de proteínas porque las pierden a través del tracto gastrointestinal inflamado. 

¿Cómo se diagnostica la púrpura de Henoch Schönlein? 

El diagnóstico se realiza clínicamente, lo que significa que su médico hace el diagnóstico basándose en los síntomas y los hallazgos del examen. Las pruebas de laboratorio a menudo no son específicas para la PHS. 

Si existe confusión en el diagnostico basado únicamente en los síntomas clínicos, los análisis o las biopsias pueden ayudar a su médico. Los resultados del laboratorio mostrarán la capacidad normal de coagulación de la sangre y un conteo normal de plaquetas. En raras ocasiones se obtiene una biopsia de la piel o del riñón para buscar inmunoglobulina A adherida a los vasos sanguíneos. 

¿Cuál es el tratamiento de la púrpura de Henoch Schönlein? 

La purpura de Henoch Schönlein normalmente se resuelve sin necesidad de tratamiento. 

Para el dolor articular o abdominal, los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos como el ibuprofeno pueden ser útiles. Para el dolor severo, algunos pacientes pueden recibir corticoides orales como prednisona. 

En caso de dolor abdominal severo, daño renal, presión arterial elevada o para los pacientes que no puedan beber suficientes líquidos para mantenerse hidratados, puede ser necesaria la hospitalización para recibir fluidos por vía intravenosa, medicamentos para ayudar a controlar el dolor o la presión arterial y el monitoreo de la función renal. 

Si los pacientes tienen intususcepción, es posible que necesiten un tratamiento especial de enema en el que se inyecta aire en el recto. Esto puede causar que las porciones plegadas del intestino delgado se separen. En casos raros que no puedan solucionarse con un enema, es posible que se requiera una intervención quirúrgica. 

¿Cuánto tiempo dura la PHS?

La mayoría de los pacientes vuelven a la normalidad después de un mes o menos de síntomas. Aproximadamente uno de cada tres pacientes con PHS tendrá un segundo episodio que suele ser menos grave que el primero. Incluso después de que los síntomas hayan desaparecido, la función renal de los pacientes debe ser controlada cuidadosamente por el pediatra o el médico especialista en riñones mediante el control de la presión arterial y de la orina. Algunos niños también pueden necesitar análisis de sangre para monitorear su función renal.

Autores: Arathi Lakhole, MD y Erik Andrewski, MD
Editora: Christine Waasdorp, MD
Enero 2024