le purpura de Henoch Schonlein (PHS)

Qu’est-ce le purpura de Henoch Schonlein (PHS) ?

Le purpura de Henoch Schonlein peut également être appelé vascularite à immunoglobuline A (vascularite à IgA). L'IgA est un type de protéine fabriquée par les globules blancs. La vascularite signifie que les vaisseaux sanguins deviennent enflammés ; cette inflammation se produit à cause de l'IgA.

Le purpura est une tache violacée qui apparaît sur la peau lorsque de petits vaisseaux sanguins enflammés et endommagés saignent juste sous la peau. Ces taches violacées sont souvent surélevées et ressemblent à des ecchymoses. Elles peuvent également apparaître à la surface de l'intestin grêle, de l'estomac et du côlon. 

Qui est atteint du purpura de Henoch Schonlein ?

La plupart des cas surviennent chez les enfants et les adolescents. Ils sont moins fréquents pendant les mois d'été. Les adultes peuvent être touchés, mais c'est beaucoup moins fréquent.

Quelles sont les causes du purpura de Henoch Schonlein ?

La cause exacte du purpura de Henoch Schonlein n'est pas connue, mais l’ affection survient souvent après une infection, notamment une angine streptococcique ou des virus tels que le rhume ou la grippe. Toutes les personnes souffrant d'une infection virale ne développent pas le purpura de Henoch Schonlein. De multiples facteurs, dont le système immunitaire, l'environnement et une infection spécifique, contribuent probablement au développement de la maladie. 

Quels sont les signes et symptômes du purpura de Henoch Schonlein ?

Les symptômes les plus courants sont des purpura palpables (taches violacées surélevées ressemblant à des ecchymoses), des douleurs musculaires, articulaires ou abdominales ou une maladie rénale. Chez la plupart des patients, les taches violacées en relief (purpura) constituent le premier symptôme, mais ce n'est pas le cas pour tous. Ces taches se situent le plus souvent sur les jambes et les fesses.

Le patient peut subir un enflement, en particulier autour des yeux, des pieds et des jambes. Les douleurs articulaires sont fréquentes et il peut y avoir un gonflement au niveau de l'articulation. La douleur peut se déplacer d'une articulation à l'autre et peut être si intense que l'enfant atteint est incapable de marcher. 

Lorsque les vaisseaux sanguins des reins sont touchés, il peut y avoir du sang dans l'urine ; parfois, il peut aussi y avoir des protéines dans l'urine. Les symptômes ne se manifestent pas tous en même temps et peuvent apparaître au fil des jours ou des semaines. 

Quels sont les symptômes gastro-intestinaux associés au purpura de Henoch Schonlein ?

Environ la moitié des enfants atteints de PHS signalent des douleurs abdominales, des nausées ou des vomissements. Ils peuvent avoir du sang dans les selles ou développer une intussusception. Une intussusception se produit lorsque l'intestin « télescope » ou qu'une partie glisse dans une autre et se bloque. Cela peut provoquer des douleurs abdominales sévères, telles des crampes.

Dans de rares cas, l'inflammation du pancréas (pancréatite) ou l'apparition d'un trou (ulcère) dans l'intestin du patient peuvent provoquer des douleurs abdominales intenses.  Une baisse de l'appétit est fréquente dans l'une ou l'autre de ces situations. En cas de pancréatite, le patient subit souvent des vomissements intenses. La douleur est souvent localisée au milieu du ventre, juste en dessous de l'extrémité des côtes. Si le patient a un trou dans l'intestin, il aura de fortes douleurs au ventre et risque d'avoir de la fièvre. Certains enfants peuvent avoir un faible taux de protéines parce qu'ils perdent des protéines à cause de l'inflammation du tractus gastro-intestinal. 

Comment diagnostique-t-on le purpura de Henoch Schonlein ?

Le diagnostic est établi cliniquement, c'est-à-dire que le médecin établit le diagnostic sur la base des symptômes et des résultats de l'examen.  Les tests de laboratoire ne sont souvent pas adaptés au PHS. 

En cas de doute sur le diagnostic à partir des seuls symptômes cliniques, des examens de laboratoire ou des biopsies peuvent aider le médecin. Les examens de laboratoire montreront une capacité normale du sang à coaguler et une numération plaquettaire normale. Dans de rares cas, une biopsie de la peau ou du rein est effectuée pour rechercher l'immunoglobuline A reliée aux vaisseaux sanguins. 

Comment traite-t-on le purpura de Henoch Schonlein ?

Le purpura de Henoch Schonlein disparaît généralement sans qu'aucun traitement ne soit nécessaire.

En cas de douleurs articulaires ou abdominales, des anti-inflammatoires non stéroïdiens comme l'ibuprofène peuvent être utiles. En cas de douleurs intenses, certains patients peuvent recevoir des stéroïdes oraux comme la prednisone. 

En cas de douleurs abdominales sévères, de lésions rénales, d'hypertension artérielle ou pour les patients incapables de boire suffisamment pour rester hydratés, une hospitalisation peut s'avérer nécessaire pour administrer des fluides par voie intraveineuse et des médicaments pour aider à contrôler la douleur ou la tension artérielle, et pour surveiller attentivement la fonction rénale.

En cas d'intussusception, le patient peut avoir besoin d'un lavement spécial dans lequel de l'air est injecté dans le rectum. Cela peut provoquer la séparation des parties « télescopées » de l'intestin grêle. Dans les rares cas qui ne peuvent être résolus par un lavement, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. 

Quelle est la durée d’un PHS ?

La plupart des patients redeviennent normaux après moins d'un mois d'apparition des symptômes. Environ un patient sur trois atteint de PHS subira un deuxième épisode, généralement moins grave que le premier. Même après la disparition des symptômes, la fonction rénale du patient doit être surveillée attentivement par le pédiatre ou le néphrologue en contrôlant la tension artérielle et les urines. Certains enfants peuvent également avoir besoin d'analyses de sang pour surveiller leur fonction rénale. 

Auteurs : Arathi Lakhole, MD et Erik Andrewski, MD
Éditrice : Christine Waasdorp, MD
Janvier 2024