La maladie de Crohn

La maladie de Crohn est l'une des formes les plus courantes des maladies inflammatoires de l'intestin (MII). Elle est liée à une inflammation de l'appareil digestif. L’appareil digestif va de la bouche à l'anus et comprend l'estomac, l'intestin grêle et le gros intestin. Une inflammation peut irriter les couches plus profondes du tissu digestif ainsi que les muqueuses.

Le type de maladie de Crohn dépend de la section de l’appareil digestif touchée. La maladie peut également être catégorisée en fonction de sa gravité. Les zones les plus fréquemment touchées sont l'iléon terminal (dernière partie de l'intestin grêle) et le côlon (gros intestin).

Il est probable que tant des facteurs génétiques qu'environnementaux interagissent pour provoquer la maladie de Crohn. Plus de 200 gènes différents peuvent avoir une incidence sur le risque de maladie de Crohn. Bien qu'il existe peu d'informations sur les causes environnementales de la maladie de Crohn, le fait de vivre dans un pays nordique (comme les États-Unis, le Canada ou l'Europe du Nord) et l'utilisation d'antibiotiques en bas âge peuvent augmenter le risque de développer la maladie.

La maladie de Crohn est courante, et elle touche des personnes de tous âges. Aux États-Unis, plus d'un million d'enfants et d'adultes sont atteints, soit de la maladie de Crohn, soit de la colite ulcéreuse. Certains facteurs de risque importants pour le déclenchement de la maladie de Crohn comprennent :

• des antécédents familiaux de MII ;
• une appendectomie ;
• le tabagisme maternel ; 
• une exposition aux antibiotiques à un stade précoce de la vie.

La maladie de Crohn peut survenir à tout âge, mais elle débute le plus souvent à l'adolescence. On l'observe rarement chez les nourrissons. Les plus grands nombres de cas de maladie de Crohn concernent les personnes blanches d'origine juive.

Votre enfant peut manifester quelques-uns ou tous les symptômes suivants :

• douleurs abdominales – peuvent se situer dans la partie inférieure droite de l'abdomen, autour ou au-dessus du nombril. Ces douleurs peuvent être persistantes, graves, et peuvent même réveiller votre enfant en plein sommeil ;
• diarrhées - émission de selles aqueuses ou fréquentes qui diffèrent du régime normal de votre enfant. Elles peuvent être légères ou graves et souvent réveiller votre enfant pendant son sommeil ;
• constipation – dans certains cas, votre enfant peut souffrir de constipation, mais celle-ci est généralement associée à d'autres symptômes ;
• sang dans les selles ;
• perte de poids ;
• croissance médiocre (la croissance n'est pas aussi rapide que prévu ou comparable à celle des autres enfants) ;
• nausées / vomissements ;
• maladie périanale (fissures ou bosses douloureuses dans la zone anale) ;
• fièvres inexplicables.

D'autres symptômes sont qualifiés de manifestations extra-intestinales. Ces symptômes se manifestent en dehors du tube digestif, notamment :

• la peau : éruptions cutanées inhabituelles (pouvant s'appeler érythème noueux ou pyoderma gangrenosum) ;
• les articulations : articulations douloureuses et enflées ; spondylarthrite ankylosante (douleurs au bas du dos, inflammation de la colonne vertébrale) ;
• les yeux : inflammation de la partie blanche ou de la partie colorée (iris) de l'œil (appelée uvéite, épisclérite ou iritis) ;
• la bouche : lésions buccales (aphtes), dont la gravité peut varier d'indolore à grave et qui sont généralement récurrentes ;
• les reins : calculs rénaux ; rarement, présence de sang dans les urines ; une inflammation des reins (appelée néphrite interstitielle) peut parfois se développer avec la maladie de Crohn ou à cause d'un médicament utilisé pour traiter la maladie de Crohn ;
• les os : une réduction de la densité minérale osseuse et une faiblesse des os (appelée ostéopénie), qui peuvent résulter d'une malnutrition, d'un apport calorique insuffisant ou d'une malabsorption, d'une carence en vitamine D ou d'une prise excessive de corticostéroïdes après le diagnostic de la maladie de Crohn, pouvant entraîner un risque accru de fracture osseuse ;
• le sang : une anémie qui peut résulter d'une carence en fer, en folates ou en vitamine B-12 ou être causée par des médicaments utilisés pour traiter la maladie de Crohn, comme la 6-mercaptopurine ou l'azathioprine ;
• les vaisseaux sanguins : risque accru de coagulation sanguine, en particulier chez les enfants atteints d'une maladie active ;
• le foie : risque d’inflammation du foie due à certaines pathologies rares associées (hépatite auto-immune, cholangite sclérosante primaire) ou à des médicaments ;
• le pancréas : inflammation du pancréas (appelée pancréatite), qui peut se développer en réaction à un traitement médicamenteux (6-mercaptopurine et sulfasalazine) ou suite à des causes inconnues.

Votre médecin traitant effectuera une première évaluation si vous pensez que votre enfant est atteint de la maladie de Crohn. Demandez à votre médecin de vous indiquer un gastro-entérologue pédiatrique si votre enfant a du sang dans les selles, des diarrhées persistantes, des douleurs abdominales persistantes, une perte de poids, une mauvaise croissance ou des douleurs/enflements autour de l'anus.

• Le sang : votre médecin peut prélever du sang pour rechercher des marqueurs inflammatoires, tels que la vitesse de sédimentation des érythrocytes (globules rouges) ou la protéine C-réactive, ainsi qu'un hémogramme complet pour rechercher un taux élevé de plaquettes (appelé thrombocytose), un faible taux de globules rouges (appelé anémie) ou un bilan métabolique complet (hypoalbuminémie (faible taux de protéines) ou anomalies des électrolytes).
• Les selles : une culture des selles peut être effectuée pour exclure une infection bactérienne dans l'intestin. Des marqueurs d'inflammation identifiables dans les selles (calprotectine ou lactoferrine) peuvent être testés.
• Imagerie : on peut effectuer les tests d'imagerie suivants pour diagnostiquer la maladie de Crohn :
  • études de contraste, séries gastro-intestinales supérieures avec suivi de l'intestin grêle ;
  • tomodensitométrie abdominale (CT scan) ;
  • entérographie par résonance magnétique (ERM) - elle peut être effectuée à la place d'un scanner, car ce dernier expose le patient à des radiations ;
  • échographie - bien qu'elle ne soit pas habituellement utilisée pour diagnostiquer la maladie de Crohn, elle peut servir à surveiller la progression de la maladie et sa réaction au traitement 
• endoscopie et coloscopie : les tests principaux qui permettent de confirmer la maladie de Crohn. L'œsophagogastroduodénoscopie (EGD) utilise un endoscope pour inspecter le tube digestif, notamment l'œsophage, l'estomac et une partie des intestins. La coloscopie utilise un endoscope, ou tube muni d'une caméra, pour inspecter le côlon et l'intestin grêle. Votre enfant devra subir un nettoyage (prise de laxatifs pour vider le tube digestif de ses selles) avant la coloscopie.
• Endoscopie par capsule : peut être utilisé pour une évaluation plus précise de l'intestin grêle afin de détecter d'éventuelles anomalies. La capsule est une pilule qui peut être soit avalée, soit placée avec la sonde d'endoscopie. Les images de la caméra sont transmises par ondes à un enregistreur.

Le médecin discutera avec vous des différents traitements de la maladie de Crohn en fonction de sa gravité. Il peut mentionner des traitements d'induction de rémission (pour faire disparaître les symptômes) ou de maintien de la rémission (pour empêcher les symptômes de réapparaître). Le traitement de la maladie de Crohn peut consister en une combinaison de :

• Médicaments
• Régime et nutrition
• Thérapie complémentaire
• Interventions chirurgicales

Le traitement pour l'induction de la rémission de la maladie de Crohn modérée à grave comprend les médicaments suivants. Chaque médicament présente des risques et des avantages qui lui sont propres. Le gastroentérologue doit passer en revue l'efficacité et les effets secondaires potentiels avec vous et votre enfant.

Corticostéroïdes : prednisone, prednisolone, méthylprednisolone, budésonide

On utilise ces médicaments pendant une courte période (quelques semaines à quelques mois) pour contrôler les symptômes. Le traitement n’est jamais arrêté brusquement. Le médecin vous indiquera comment réduire progressivement la dose pour arrêter le traitement. Étant donné que le corps décompose et traite ces médicaments différemment, certains d'entre eux ont des effets secondaires importants, alors que d'autres n'en ont pas.

Aminosalicylates : sulfasalazine, mesalamine (noms de marque : Pentasa®, Asacol®, Lialda®, Apriso®), olsalazine, balsalazide 

Ces médicaments sont parmi les plus sûrs pour traiter un cas peu grave de la maladie de Crohn. Ils peuvent avoir leurs propres effets secondaires mais peuvent être utilisés à long terme comme traitement d'entretien. Ils sont généralement inefficaces pour traiter la maladie de Crohn modérée à sévère.

Antibiotiques : métronidazole, ciprofloxacine (nom de marque : Cipro®)

On utilise souvent des antibiotiques pour traiter les complications infectieuses de la maladie de Crohn, comme les abcès. Ces médicaments ont des propriétés anti-inflammatoires et peuvent être utilisés pour traiter la maladie de Crohn active. Ils sont utilisés pour de courtes périodes et non pour le maintien du traitement.

Immunomodulateurs : azathioprine (AZA) and 6-mercaptopurine (6MP)

On utilise ces médicaments principalement comme traitement de maintenance en cas de maladie de Crohn. Ils sont utilisés avec d'autres médicaments, comme les produits biologiques ou les aminosalicylates. Ils peuvent également être utilisés lorsque votre médecin essaie d'interrompre l'utilisation de corticostéroïdes. Ils prennent généralement 3 à 6 mois pour être efficaces.

Méthotrexate

Le méthotrexate est un autre médicament immunomodulateur utilisé comme traitement de maintenance de la maladie de Crohn. Ce médicament prend généralement quatre semaines pour être efficace.

Agents anti-facteur de nécrose tumorale (TNF) ou inhibiteurs du TNF : infliximab (nom de marque : Remicade®), adalimumab (nom de marque : Humira®), golimumab (nom de marque : Simponi®) et certolizumab pegol (nom de marque : Cimzia®)

Les agents anti-TNF sont généralement utilisés chez les patients atteints de MII modérée à sévère et font partie des traitements les plus efficaces.  

Agents anti-intégrine : vedolizumab (nom commercial : Entyvio®), natalizumab (nom commercial : Tysabri®)

Les agents anti-intégrine sont utilisés chez les patients atteints de la maladie de Crohn qui ne réagissent pas aux corticostéroïdes, aux immunomodulateurs et aux agents anti-TNF. Ces médicaments mettent souvent plus de temps (plusieurs mois) à faire effet. Le médecin peut parfois ajouter d'autres médicaments pendant cette période d'attente.

Agents anti-interleukine : ustekinumab (nom de marque : Stelara®)

Les agents anti-interleukine sont généralement utilisés chez les patients atteints de la maladie de Crohn qui ne réagissent pas aux corticostéroïdes, aux immunomodulateurs et aux agents anti-TNF.

Biosimilaires

Les biosimilaires sont des produits biologiques très semblables au médicament d'origine.  Comme ils sont très proches mais pas identiques, on ne les appelle pas des génériques. Il existe actuellement des biosimilaires pour l’infliximab et il y en aura bientôt pour l’adalimumab. Les compagnies d'assurance peuvent demander le passage à un biosimilaire et il faudra en discuter avec votre prestataire de soins. Vous trouverez plus d’information sur les biosimilaires ici. 

Discutez avec votre gastro-entérologue pédiatrique du traitement qui convient le mieux à votre enfant.

Le médecin peut proposer une thérapie nutritionnelle sans médicaments comme traitement primaire de votre enfant. C'est très important si votre enfant souffre de malnutrition ou d'une faible prise de poids. On peut également utiliser la thérapie nutritionnelle pour l'induction et le maintien de la rémission.

Il existe plusieurs formes de thérapies nutritionnelles. 

• Nutrition parentérale totale : nutrition administrée par voie veineuse (intraveineuse) et repos intestinal.
• Nutrition entérale : nutrition administrée par voie orale ou par une sonde naso-gastrique (un diététicien discutera des différentes préparations nutritionnelles entérales).
• Pose d'une sonde de gastrostomie : peut être indiquée pour une thérapie entérale à long terme chez les patients qui ne souhaitent pas utiliser une sonde nasogastrique.

Le médecin de votre enfant discutera de ces options avec vous s’il envisage une thérapie nutritionnelle.

Vous trouverez plus d’informations sur la thérapie nutritionnelle ici.

Une thérapie alternative est un traitement de la maladie de Crohn qui n'est pas une thérapie médicale traditionnelle. Une thérapie complémentaire est utilisée en association avec la médecine traditionnelle. 

Quelques études ont été menées sur les thérapies complémentaires et alternatives chez les personnes atteintes de la MC. Cependant, il n'y a pas suffisamment d’études pour déterminer si beaucoup de ces thérapies sont efficaces. Avant de commencer une thérapie complémentaire/alternative, discutez-en avec le gastro-entérologue de votre enfant.

Suppléments à base de plantes : échinacée, millepertuis, ginkgo, ail, palmier nain

Il s'agit de compléments alimentaires qui ne sont pas recommandés pour une maladie de Crohn active. Les études n'ont pas prouvé que de nombreuses plantes peuvent être utilisées comme médicaments, et surtout pas pour traiter les MII.

Probiotiques : saccharomyces boulardii, VSL#3, lactobacillus rhamnosus GG

Ces suppléments contiennent de bonnes bactéries qui vivent dans le corps humain. Elles collaborent avec l'organisme pour créer un environnement globalement sain. Bien qu'ils soient couramment utilisés par les patients et généralement sans risques, il n'existe aucune preuve irréfutable de leur efficacité.

Huile de poisson

L'huile de poisson contient des acides gras oméga-3, qui sont des éléments essentiels de l'alimentation humaine, ainsi que des oméga-6 et des oméga-9. Les acides gras oméga-3 peuvent aider à lutter contre l'inflammation. Les acides gras oméga-3 proviennent des aliments car notre corps ne les produit pas. On les trouve dans des aliments tels que les poissons gras (saumon, hareng et maquereau) et certains légumes verts.

Consultez votre médecin avant de commencer une thérapie alternative/complémentaire.

Comme dans le cas de la colite ulcéreuse, un patient atteint de la maladie de Crohn peut développer des complications qui nécessitent une opération d'urgence. Contrairement à la colite ulcéreuse, toute opération pour la maladie de Crohn comporte un risque important de récidive de la maladie et la nécessité d'autres opérations. De ce fait, la chirurgie pour la maladie de Crohn ne doit pas être considérée comme une solution définitive. 

Il existe toutefois encore plusieurs scénarios dans lesquels la chirurgie est la meilleure solution pour un enfant atteint de la maladie de Crohn. Par exemple, il arrive qu'un segment d'intestin soit tellement atteint qu'il ne guérit pas, même avec les médicaments les plus puissants. Dans ce cas, la chirurgie est particulièrement importante si le segment malade affecte la croissance et le développement de l'enfant.

De plus, une fois qu'une partie de l'intestin est fortement cicatrisée (sténose), il est peu probable qu'un médicament puisse réparer les dommages. Cette partie de l'intestin risque de se rétrécir et de provoquer des symptômes d'occlusion intestinale (obstruction). Bien que le patient présentant ce type de complication ne nécessite pas nécessairement une opération d'urgence, il peut ne pas se sentir mieux tant que les parties atteintes de l'intestin n'auront pas été enlevées.

Émergent/urgent

• Hémorragie incontrôlable
• Obstruction
• Perforation
• Abcès ou fistule

Optionnel

• Ne réagit pas au traitement médical
• Sténose
• Maladie périanale

Stricturoplastie

Cette opération consiste à couper la surface de l'intestin au-dessus de la sténose (rétrécissement), puis à recoudre la paroi intestinale perpendiculairement à l'incision. Ceci élargit l'intestin pour faciliter le passage du contenu, bien que cela le raccourcisse légèrement.

Résection intestinale limitée (ablation d'un segment d'intestin malade) 

En général, ceci implique l'ablation d'une partie aussi petite que possible de l'intestin, mais suffisante pour atténuer les complications causées par le segment d'intestin atteint.

Déviation intestinale avec stomie

Il s'agit de réorienter le flux des selles dans l'intestin en coupant l'intestin au-dessus de la partie gravement atteinte et en le ramenant à la surface de la peau par une stomie. Les selles s'écoulent alors dans un sac fixé à la peau par des adhésifs plutôt que par l'anus. Cette opération peut permettre à des parties de l'intestin gravement atteintes de guérir et peut être temporaire ou permanente.

Autres interventions

Un patient atteint de la maladie de Crohn peut également avoir besoin d'une opération pour drainer des collections de pus à l'intérieur de l'abdomen (abcès) ou pour aider à traiter des connexions anormales (fistules) entre l'intestin et d'autres endroits, tels que d'autres parties de l'intestin, la vessie, le vagin ou la peau. Ces troubles peuvent causer des problèmes, surtout dans la zone entourant l’anus. De nouvelles techniques non chirurgicales sont en cours de développement pour traiter les fistules.

Lorsqu'on envisage d'opérer un enfant ou un adolescent atteint d'une MII, il est important de choisir un chirurgien qui connaît bien les aspects uniques des soins des MII pédiatriques et les différentes techniques chirurgicales, y compris les techniques les plus récentes en matière de chirurgie des MII.

De nombreuses organisations de soutien peuvent fournir des informations utiles sur la qualité de vie après la chirurgie. En outre, un candidat à la chirurgie peut bénéficier d’une conversation avec quelqu’un qui a subi une procédure similaire. Il est toujours utile de prendre des dispositions pour les soins à domicile et de régler les questions administratives liées à l'assurance maladie avant de subir une intervention chirurgicale. Pour en savoir plus, regardez la vidéo Options de traitement de la maladie de Crohn chez l'enfant : guide pour les patients et les familles.

• Blocage et/ou déchirure intestinal 
• Allergies et/ou résistance aux médicaments
• Maladie périanale
• Hémorragies
• Formation d’une connexion anormale entre des organes (fistule)
• Rétrécissement anormal d’un passage dans le corps (sténose)
• Abcès dans l’abdomen et/ou autour du rectum (perirectal)
• Manque de croissance

Bien que la maladie puisse disparaître (rémission), elle peut revenir plus tard (récidive). Il est souvent nécessaire de continuer à prendre des médicaments pour maintenir la rémission et maintenir le patient en bonne santé. Chez de nombreux patients, la rémission peut être obtenue sans stéroïdes, mais cela nécessite généralement l'utilisation de substances biologiques (anti-TNF, vedolizumab, ustekinumab).

Certains enfants peuvent souffrir d'une inflammation plus persistante, nécessitant un traitement stéroïdien intermittent ou continu. Ces cas nécessitent une évaluation clinique et une prise en charge soigneuses pour éviter les complications.

En plus des ressources en ligne, il existe de nombreux groupes de soutien communautaires. Demandez à votre médecin ou à votre infirmière de vous renseigner sur les groupes de soutien communautaires locaux, tels que le programme Power of 2. Parmi les autres ressources, citons la Crohn's and Colitis Foundation, l'IBD Support Foundation, la NASPGHAN Foundation et ImproveCareNow. Vous trouverez également des ressources ici.