transplantation hépatique

Qu’est-ce qu’une transplantation hépatique ?

Une transplantation hépatique est une opération pratiquée lorsque le fonctionnement du foie d’une personne est si mauvais qu’il met sa vie en danger. La transplantation consiste à retirer chirurgicalement le foie malade et à le remplacer par une partie du foie ou par le foie entier d’une autre personne. Le nouveau foie provient d’une personne en état de mort cérébrale légale ou d’un adulte qui fait don d’une partie de son foie. La personne qui reçoit la greffe doit prendre des médicaments pendant une longue période pour éviter que son corps ne rejette le nouveau foie.

Pourquoi un enfant peut-il avoir besoin d’une greffe de foie ?

Les enfants peuvent développer soudainement une maladie du foie (appelée maladie aiguë) ou avoir une maladie du foie qui persiste pendant des mois ou des années (appelée maladie chronique). L’une ou l’autre forme de la maladie peut causer des dommages importants au foie et nécessiter une transplantation hépatique. Bien que de nombreuses maladies chroniques puissent être traitées par des médicaments, il arrive que le foie ne fonctionne pas suffisamment bien, même avec des médicaments.

Les causes de l’insuffisance hépatique aiguë sont les suivantes :

• des infections telles que le virus de l’hépatite A ou B, le virus d’Epstein Barr, le cytomégalovirus, l’adénovirus et bien d’autres ;
• les médicaments toxiques ou nocifs pour le foie, pouvant être des médicaments délivrés sur ordonnance, une consommation excessive de médicaments en vente libre comme le Tylenol ou l’acétaminophène, des drogues récréatives et même certains remèdes à base de plantes ;
• des causes génétiques ;
• parfois, la cause de l’insuffisance hépatique est inconnue.

La maladie chronique du foie peut survenir pour de nombreuses raisons :

• chez le bébé atteint d’atrésie des voies biliaires (absence de canaux ouverts pour drainer la bile du foie vers l’intestin) ;
• hépatite virale chronique (inflammation à long terme du foie causée par un virus), maladie auto-immune du foie (lorsque le système immunitaire d’une personne produit de manière anormale des anticorps qui attaquent son propre foie), ou troubles génétiques.

Certaines tumeurs du foie peuvent également être traitées par transplantation.

Fréquence des transplantations hépatiques chez les enfants

Aux États-Unis, environ 6 000 à 8 000 greffes de foie sont réalisées chaque année. Ce chiffre varie légèrement chaque année. Sur ce total, environ 400 à 500 greffes de foie (5 à 8 % du total des greffes de foie) sont réalisées chez des enfants.

Vous trouverez des informations plus récentes sur la transplantation hépatique sur le site web United Network for Organ Sharing (UNOS) .

Quels sont les symptômes de l’insuffisance hépatique ?

Les symptômes de l’insuffisance hépatique aiguë comprennent :

• jaunissement des yeux et de la peau (appelé jaunisse) ;
• hémorragies dues à une mauvaise coagulation du sang ;
• Éventuellement léthargie, confusion et même coma.

Les symptômes d’une maladie chronique du foie comprennent tous les symptômes susmentionnés de l’insuffisance hépatique aiguë, ainsi que :

• une croissance médiocre ;
• des démangeaisons intenses ;
• un ventre gonflé ou ballonné en raison de la présence de liquide dans l’abdomen ;
• une hypertrophie de la rate ;
• des saignements provenant de veines enflées dans l’œsophage (le tube alimentaire reliant la bouche à l’estomac), qui provoquent des vomissements de sang ou des selles de couleur noire chez l’enfant.

Comment votre enfant est-il admis et inscrit sur la liste des candidats à une greffe de foie ?

La transplantation du foie de votre enfant est une étape importante. La décision de transplanter est prise lorsque le fait de vivre avec le foie malade représente un risque plus important pour le bien-être de votre enfant que de vivre avec un foie transplanté. Si votre enfant a besoin d’une greffe de foie, il sera soumis à une évaluation approfondie comprenant des examens de laboratoire, des images (échographie et tomodensitométrie), une échocardiographie et des entretiens avec des travailleurs sociaux, des diététiciens, des pharmaciens, des psychologues et des anesthésistes.

Une fois toutes les évaluations terminées, un résumé clinique est fourni au comité de transplantation hépatique de l’hôpital, qui approuve la transplantation hépatique. Les coordonnées du patient sont ensuite envoyées au réseau United Network of Organ Sharing (UNOS) et l’enfant est inscrit sur une liste d’attente nationale. Le classement de la liste d’attente est basé sur la gravité de la maladie – les enfants souffrant d’insuffisance hépatique aiguë sont les plus malades et sont placés en haut de la liste.

La gravité de la maladie est mesurée à l’aide du score Pediatric End-Stage Liver Disease (PELD – insuffisance hépatique pédiatrique terminale) pour les enfants de moins de 12 ans et du score Model for End-Stage Liver Disease (MELD – modèle pour l’insuffisance hépatique terminale) pour les enfants de plus de 12 ans. Le système de notation est conçu pour garantir l’équité. Dans certaines situations, les patients peuvent se voir attribuer des points supplémentaires approuvés par l’UNOS afin d’augmenter leur priorité sur la liste d’attente pour une transplantation.

Comment sont prises les décisions concernant les dons de foie ?

L’UNOS est une organisation scientifique nationale à but non lucratif qui gère la liste d’attente nationale pour les dons d’organes. Ses objectifs sont l’équité pour tous et de bons résultats pour le plus grand nombre de personnes possible.

Les patients sont évalués par leur centre de transplantation et, en fonction de leur état de santé et de la probabilité que leur maladie soit traitée avec succès par une transplantation, l’UNOS les apparie à des organes de donneurs au fur et à mesure qu’ils sont disponibles. Les patients sont traités sur un pied d’égalité, indépendamment de leur origine ethnique, de leur sexe ou de leur situation économique. Dans le cas d’un don vivant, un adulte en bonne santé qui souhaite faire un don subit des tests pour déterminer s’il est un bon candidat.

Le médecin spécialiste du foie de votre enfant vous donnera plus d’informations sur les options qui s’offrent à lui.

Comment se déroule une greffe de foie et quels sont les risques à court terme ?

Lorsque le donneur est vivant, un groupe de chirurgiens prélève une partie du foie sain du donneur, tandis qu’un autre groupe prélève le foie malade de l’enfant. Lorsque le donneur est décédé, l’enfant est admis à l’hôpital pendant que le foie est transporté à l’hôpital.

Le foie sain est placé dans l’abdomen de l’enfant et le chirurgien reconnecte tous les vaisseaux sanguins et les canaux biliaires pour permettre au nouveau foie de fonctionner correctement. L’enfant reçoit ensuite des médicaments pour prévenir le rejet du nouveau foie transplanté. Dans les cas simples, l’enfant peut rester en soins intensifs pendant 2 à 3 jours et à l’hôpital pendant 7 à 14 jours.

Les principaux risques immédiatement après l’opération sont les hémorragies, la formation d’un caillot dans l’artère qui mène au foie et le mauvais fonctionnement du nouveau foie. D’autres risques peuvent dépendre du diagnostic de votre enfant. Le médecin spécialiste du foie de votre enfant examinera ces risques avec vous.

Comment se déroule la vie après une greffe de foie ?

Un enfant qui reçoit une greffe de foie est censé mener une vie normale. Cependant, il devra prendre des médicaments quotidiens pour éviter le rejet du foie. Il est très important d’effectuer des visites régulières chez le médecin pour contrôler la fonction hépatique et les effets secondaires des médicaments. Au début, votre enfant devra subir des échographies fréquentes pour s’assurer de la bonne circulation du sang et du drainage de la bile dans le nouveau foie. Les visites au laboratoire et à la clinique deviennent moins fréquentes avec le temps. Des précautions particulières sont nécessaires pour éviter les infections, notamment une alimentation saine.

Les risques à long terme sont le rejet du foie, les infections et un cancer inhabituel des glandes lymphatiques appelé syndrome lymphoprolifératif post-transplantation. La plupart de ces complications peuvent être traitées si elles sont découvertes à temps, d’où l’importance d’un bon suivi médical. L’une des principales causes de rejet à long terme est le fait de ne pas prendre les médicaments anti-rejet comme indiqué, en particulier lorsque votre enfant entre dans l’adolescence. Il est donc essentiel que l’enfant transplanté, lorsqu’il devient adolescent, apprenne à prendre la responsabilité de se soigner lui-même et de son organe transplanté.

L’équipe soignante de votre enfant sera composée de spécialistes du foie, de chirurgiens, d’infirmières, d’assistants sociaux, de psychiatres, de psychologues et de diététiciens. Vous et votre enfant serez soutenus avant, pendant et longtemps après la transplantation hépatique.

En bref

• La transplantation hépatique consiste à prélever le foie d’une personne décédée ou une partie du foie d’une personne vivante et à le placer chez un patient dont le foie ne fonctionne plus correctement.
• Le foie d’une personne peut cesser de fonctionner soudainement (insuffisance hépatique aiguë) ou à plus long terme (insuffisance hépatique chronique). Chez les nourrissons et les enfants, il existe plusieurs causes.
• Le réseau United Network of Organ Sharing (UNOS) est une organisation nationale qui met en relation des donneurs d’organes avec des personnes qui en ont besoin.

Auteur : Kadakkal Radhakrishnan, MD
Éditrice : Christine Waasdorp Hurtado, MD
Janvier 2024