Colangitis esclerosante primaria

¿Qué es la colangitis esclerosante primaria? 

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad que afecta principalmente a los conductos que drenan la bilis del hígado a los intestinos (llamado el árbol biliar). En la CEP, estos conductos biliares están inflamados y estrechos, lo que impide que la bilis salga del hígado. Esto puede dañar los ductos biliares y el hígado debido a la acumulación de bilis. 

Se desconoce la causa exacta de la CEP, pero es probable que se deba a una combinación de factores, incluidos factores genéticos y una función inadecuada del sistema inmunológico. 

¿Cuáles son los síntomas de la CEP?

Se pueden asociar varios síntomas con la interrupción del flujo biliar y la enfermedad hepática subsecuente. Uno de los síntomas más frecuentes es la comezón, la cual es causada por la acumulación de bilis en el hígado. El color amarillento de la piel y los ojos (llamado ictericia) también puede ocurrir en la CEP debido a los altos niveles de pigmentos biliares llamados bilirrubina. Algunos niños pueden experimentar síntomas generales como falta de energía, pérdida de peso, fiebre y escalofríos. También pueden tener dolor en la parte superior derecha del abdomen.

En algunos casos, los niños pueden presentar síntomas más graves, como sangre en las heces o vómito, después de desarrollar una enfermedad hepática. Además, puede acumularse líquido en el abdomen tras la progresión a una enfermedad hepática grave.

En los niños, la CEP puede estar asociada con otra forma de enfermedad hepática llamada hepatitis autoinmune. Aproximadamente uno de cada cuatro niños con CEP también presenta características de hepatitis autoinmune. La hepatitis autoinmune puede presentar síntomas similares a la CEP, pero también puede implicar la inflamación en el hígado y los conductos biliares. 

Los niños con CEP tienen más probabilidades de padecer una afección gastrointestinal llamada colitis ulcerosa, la cual se presenta con diarrea y sangre en las heces. Aproximadamente uno de cada diez niños con colitis ulcerosa acaba siendo diagnosticado con CEP.

¿Cómo se diagnostica la CEP?

El diagnóstico de la CEP se basa en varias fuentes de información. Los síntomas de un niño y un examen físico pueden sugerir la CEP como un diagnóstico potencial. Ciertos estudios de laboratorio pueden indicar que se está acumulando bilis en el hígado. Por ejemplo, los niveles de bilirrubina, así como otro análisis de sangre llamado gamma glutamil-transferasa, pueden indicar una alteración del flujo biliar. 

Un estudio de imagen útil para el diagnóstico de CEP es la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM), la cual examina los ductos biliares minuciosamente para detectar estrechamientos. Además, se puede recomendar un procedimiento llamado colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE).  En la CPRE, los médicos usan una cámara especial llamada endoscopio para ver los ductos biliares. 

Cuando los conductos biliares no pueden visualizarse bien con una CPRE, se puede realizar una radiografía especial de los conductos biliares denominada colangiografía transhepática percutánea (CTP). En la CTP se inserta una aguja a través de la piel hasta el hígado. Se inyecta un colorante a través de la aguja para poder ver los conductos biliares con una radiografía. Esto puede ayudar a identificar áreas de estrechamiento que no se ven fácilmente con otros estudios de imagen. 

Además, una biopsia hepática también puede ayudar con el diagnóstico, especialmente cuando se consideran otros tipos de enfermedades hepáticas como la hepatitis autoinmune. Las biopsias hepáticas se realizan utilizando una pequeña aguja para recolectar una pequeña muestra de tejido hepático y examinarlo con un microscopio.

¿Cómo se trata la CEP?

Un niño con CEP debe recibir atención por un gastroenterólogo pediatra. Actualmente no existe un tratamiento para curar la CEP. 

El ácido ursodesoxicólico es el medicamento más común para la CEP. Este ácido biliar natural mejora el flujo biliar desde el hígado y reduce el daño hepático causado por la acumulación de bilis. El ácido urodesoxicólico debe de ser administrado por un médico con experiencia en el tratamiento del CEP, como un gastroenterólogo o hepatólogo, ya que la prescripción de una dosis demasiado alta puede tener riesgos.

Otro medicamento que se usa regularmente para la CEP es la vancomicina. La vancomicina es un antibiótico que puede ayudar a regular el equilibrio saludable de las bacterias en el intestino. Esto puede ayudar a mantener la función apropiada del sistema inmunológico en la CEP. Se está investigando qué tan efectiva es la vancomicina en el tratamiento de la CEP en los niños. Además, los niños con CEP y hepatitis autoinmune pueden beneficiarse de medicamentos que suprimen su sistema inmunitario.

Además de los medicamentos, los procedimientos también pueden ayudar en el tratamiento de la CEP. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) es un procedimiento que puede recomendarse para tratar el estrechamiento de los ductos biliares. En la CPRE, los médicos utilizan una cámara especial llamada endoscopio para observar el interior del tracto gastrointestinal superior y acceder a los ductos biliares. Durante una CPRE, las zonas estrechas de los conductos biliares pueden tratarse usando pequeñas herramientas (como globos y stents) para ayudar a abrir los conductos. Sin embargo, no todos los conductos estenosados pueden tratarse con la CPRE. Además, los pacientes pueden presentar una infección bacteriana de los conductos biliares después de la CPRE, que requiera tratamiento con antibióticos.

En última instancia, la CEP puede causar que el hígado se enferme gravemente o que quede con cicatrices (lo que se denomina cirrótico). En estos casos, se pueden considerar medicamentos o procedimientos adicionales para tratar las complicaciones de la cicatrización y la disfunción hepáticas. Finalmente, puede ser necesario un trasplante de hígado, por lo que es posible que los niños sean referidos a un centro de trasplante de hígado para el tratamiento de la CEP.

En muy raras ocasiones, la CEP puede estar asociada con un tipo de cáncer de las vías biliares llamado colangiocarcinoma. Esto solo ocurre en ~1% de los niños con CEP. Si esto ocurre, el niño puede ser derivado a un oncólogo pediatra, así como a un centro de trasplantes de hígado para tratamiento adicional. 

¿Cuándo se debe buscar a un médico que atienda enfermedades hepáticas (hepatólogo)?

Muchos pacientes pediátricos con signos de CEP son referidos a un médico especializado en el tratamiento de enfermedades hepáticas, llamado hepatólogo. Una vez confirmado el diagnóstico de CEP, los hepatólogos suelen controlar varios de los síntomas de la enfermedad como la comezón, la ictericia y la fatiga. Los hepatólogos también crean planes de tratamiento y monitorean la progresión de la enfermedad para determinar si el paciente necesita procedimientos o intervenciones adicionales para mantener su salud. 

Autores: Minna Rodrigo, MD y Wikrom Karnsakul, MD
Editor: Christine Waasdorp, MD
Febrero 2024