Cholangite sclérosante primitive

Qu’est-ce la cholangite sclérosante primitive ?

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie qui affecte principalement les canaux qui drainent la bile du foie vers les intestins (l'arbre biliaire). En cas de CSP, ces voies biliaires sont enflammées et étroites, ce qui empêche la bile de s'écouler du foie. Cette accumulation de bile peut endommager les voies biliaires et le foie. La cause exacte de la CSP est inconnue, mais elle est probablement due à une combinaison de facteurs, notamment des facteurs génétiques et un dysfonctionnement du système immunitaire.

Quels sont les symptômes de la CSP ?

Divers symptômes peuvent être associés à une perturbation du flux biliaire et à une maladie hépatique subséquente. L'un des symptômes les plus courants est la démangeaison, causée par l'accumulation de bile dans le foie. Un jaunissement de la peau ou des yeux (appelé jaunisse) peut également survenir dans la CSP en raison de niveaux élevés de pigments biliaires appelés bilirubine. Certains enfants peuvent présenter des symptômes généraux tels qu'une baisse d'énergie, une perte de poids, de la fièvre ou des frissons. Ils peuvent également ressentir des douleurs dans la partie supérieure droite de l'abdomen. 

Dans certains cas, un enfant peut présenter des symptômes plus graves après avoir développé une maladie hépatique importante, comme du sang dans les selles ou les vomissures. En outre, du liquide peut s'accumuler dans l'abdomen en cas de progression vers une maladie hépatique grave. 

Chez les enfants, la CSP peut être associée à une autre forme de maladie du foie appelée hépatite auto-immune. Environ un enfant sur quatre atteint de CSP présente également des caractéristiques d'hépatite auto-immune. L'hépatite auto-immune peut présenter des symptômes similaires à ceux de la CSP, mais elle peut également entraîner une inflammation du foie et des voies biliaires.

Les enfants atteints de la CSP sont plus susceptibles de souffrir d'une maladie gastro-intestinale appelée colite ulcéreuse, qui se traduit par des diarrhées et la présence de sang dans les selles. Environ un enfant sur dix atteint de colite ulcéreuse sera finalement diagnostiqué comme ayant une CSP.

Comment diagnostiquer une CSP

La CSP est diagnostiquée sur la base de plusieurs sources d'information différentes. Les symptômes et l'examen physique d'un enfant peuvent indiquer que la CSP est un diagnostic envisageable. Certains tests de laboratoire peuvent indiquer que la bile s'accumule dans le foie. Par exemple, le taux de bilirubine ainsi qu'un autre test sanguin appelé gamma glutamyl-transférase peuvent indiquer une perturbation de l'écoulement de la bile.

La cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM) est un examen d'imagerie utile pour diagnostiquer la CSP. Elle permet d'examiner de près les voies biliaires pour détecter un éventuel rétrécissement. En outre, une procédure appelée cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) peut être recommandée. Lors de la CPRE, les médecins utilisent une caméra spéciale appelée endoscope pour examiner les voies biliaires. 

Lorsque la CPRE ne permet pas de bien visualiser les voies biliaires, une radiographie spéciale des voies biliaires, appelée cholangiographie transhépatique percutanée (CTP), peut être effectuée. Lors d'une CTP, une aiguille est insérée dans le foie à travers la peau. Un colorant est injecté par l'aiguille pour permettre de voir les voies biliaires à l'aide d'une radiographie. Cela permet d'identifier les zones de rétrécissement qui ne sont pas facilement visibles sur d'autres formes d'imagerie.

En outre, une biopsie du foie peut également faciliter le diagnostic, en particulier si l'on envisage d'autres types de maladies du foie telles que l'hépatite auto-immune. Les biopsies du foie sont réalisées à l'aide d'une petite aiguille qui permet de prélever un minuscule morceau de tissu hépatique pour l'examiner au microscope.

Comment traiter une CSP 

Un enfant atteint de CSP doit être soigné par un gastro-entérologue pédiatrique. Il n'existe actuellement aucun traitement pour guérir la CSP. 

L'acide ursodésoxycholique est le médicament le plus courant pour la CSP. Cet acide biliaire naturel agit en améliorant l'écoulement de la bile du foie et en réduisant les lésions hépatiques dues à l'accumulation de bile. L'acide ursodésoxycholique doit être pris en charge par un médecin ayant l'expérience du traitement de la CSP, tel qu'un gastro-entérologue ou un hépatologue, car la prescription d'une dose trop élevée peut présenter des risques. 

La vancomycine est un autre médicament souvent utilisé pour traiter la CSP. C'est un antibiotique qui peut aider à réguler l'équilibre des bactéries dans l'intestin, ce qui peut contribuer au bon fonctionnement du système immunitaire en cas de CSP. Des recherches sont en cours pour déterminer l'efficacité de la vancomycine dans le traitement de la CSP chez l'enfant. En outre, les enfants atteints à la fois de CSP et d'hépatite auto-immune peuvent bénéficier de médicaments qui suppriment leur système immunitaire. 

En plus des médicaments, des procédures peuvent également aider à traiter la CSP. La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) est une procédure qui peut être recommandée pour traiter le rétrécissement des voies biliaires. Lors de la CPRE, les médecins utilisent une caméra spéciale appelée endoscope pour regarder à l'intérieur du tractus gastro-intestinal supérieur et accéder aux voies biliaires. Au cours d'une CPRE, les zones rétrécies des voies biliaires peuvent être traitées en utilisant de petits outils (tels que des ballons et des stents) pour aider à ouvrir les voies. Cependant, tous les canaux rétrécis ne peuvent être traités par CPRE. En outre, les patients peuvent souffrir d'une infection bactérienne des voies biliaires à la suite d'une CPRE, ce qui nécessite un traitement par antibiotiques.

À la longue, la CSP peut rendre le foie gravement malade ou le rendre cicatriciel (cirrhotique). Dans ce cas, des médicaments ou des procédures supplémentaires peuvent être envisagés pour traiter les complications liées à la cicatrisation et au dysfonctionnement du foie. En fin de compte, une transplantation du foie peut s'avérer nécessaire, et l'enfant peut donc être orienté vers un centre de transplantation hépatique pour prendre en charge la CSP.

Très rarement, la CSP peut être associée à un type de cancer des voies biliaires appelé cholangiocarcinome. Cela ne concerne qu'environ 1 % des enfants atteints de CSP. Dans ce cas, l'enfant peut être orienté vers un oncologue pédiatrique ou un centre de transplantation hépatique pour une prise en charge plus poussée.

Quand faut-il consulter un médecin spécialisé dans les maladies du foie (un hépatologue) ?

De nombreux enfants présentant des signes de CSP sont référés à un médecin spécialisé dans les maladies du foie, appelé hépatologue. Une fois le diagnostic de CSP confirmé, l'hépatologue prend souvent en charge un grand nombre des symptômes de la maladie, notamment les démangeaisons, la jaunisse et la fatigue. L'hépatologue élabore également des plans de traitement et suit l'évolution de la maladie afin de déterminer si le patient a besoin de procédures ou d'interventions supplémentaires pour rester en bonne santé. 

Auteurs : Minna Rodrigo, MD et Wikrom Karnsakul, MD
Éditrice : Christine Waasdorp, MD
Février 2024