Le laparoschisis

Qu’est-ce le laparoschisis ? 

Le laparoschisis est une malformation congénitale qui crée une ouverture dans la paroi abdominale, permettant aux intestins de saillir à l'extérieur de l'abdomen. L'ouverture peut être de taille variable et peut parfois permettre à d'autres organes, tels que le foie ou la rate, de saillir également. L'ouverture est généralement située juste à droite du nombril. Les intestins peuvent être endommagés car ils ne sont pas protégés, et l'irrigation sanguine des intestins peut être affectée. Cette anomalie congénitale concerne environ un enfant sur 2.523 nés aux États-Unis [9]. 

Comment diagnostiquer le laparoschisis ?

Le laparoschisis est souvent détecté avant la naissance ou pendant la grossesse. Il est généralement détecté par échographie, avec ou sans analyse de sang. Dans de rares cas, le laparoschisis n'est pas détecté avant la naissance. 

Quelles sont les causes du laparoschisis ? 

Le laparoschisis survient au début de la grossesse lorsque la paroi abdominale ne se forme pas correctement. La cause exacte n'est pas entièrement identifiée, mais on pense qu'il s'agit d'une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux. Certaines études suggèrent que les jeunes mères ont un risque accru de laparoschisis [7]. D'autres études suggèrent un risque accru de laparoschisis avec certains médicaments, des conditions de santé maternelle ou d'autres facteurs environnementaux, mais ces facteurs ne sont pas entièrement compris [2,7].

Comment traite-t-on le laparoschisis ? 

Le traitement principal du laparoschisis est la chirurgie. L'accouchement doit être planifié dans un hôpital ou un centre spécialisé dans la prise en charge de nourrissons atteints de laparoschisis. Il s'agit généralement de spécialistes en médecine fœto-maternelle, en chirurgie pédiatrique et en gastro-entérologie pédiatrique. 

Après la naissance, les intestins et/ou les autres organes exposés nécessitent des soins particuliers pour les protéger. La plupart des bébés seront opérés peu après la naissance pour replacer les organes dans l'abdomen et refermer le trou dans la paroi abdominale. Dans certains cas, cette réparation chirurgicale doit se faire en plusieurs étapes au lieu d'une seule opération. Une approche en plusieurs étapes peut être nécessaire pour les bébés présentant des malformations plus importantes ou plusieurs organes faisant saillie en dehors de l'abdomen [1,3,5]. 

Quelles sont les conséquences du laparoschisis ?

Chaque cas de laparoschisis est unique. Les résultats peuvent varier en fonction du type et de la taille de l'anomalie de la paroi abdominale. Les bébés atteints de laparoschisis présentent un risque plus élevé d'infection, de lésions intestinales ou de problèmes digestifs ou alimentaires à long terme [3]. Certains auront besoin d'une alimentation par voie intraveineuse (IV) à un moment ou à un autre de leur prise en charge. Cependant, la plupart des bébés s'en sortent très bien. Les bébés et les enfants atteints de laparoschisis ont généralement besoin d'un suivi à long terme avec des spécialistes pour surveiller d'éventuelles complications et fournir un soutien continu. 

Références

• Al Maawali A, Skarsgard ED. (2021) The medical and surgical management of gastroschisis. Early Human Development, 162, 105459. https://doi.org/10.1016/j.earlhumdev.2021.105459
• Baldacci S, Santoro M, Mezzasalma L, Pierini A, Coi A. (2024) Medication use during pregnancy and the risk of gastroschisis: a systematic review and meta-analysis of observational studies. Orphanet Journal of Rare Diseases, 19(1), 31. https://doi.org/10.1186/s13023-023-02992-z
• Driver CP, Bruce J, Bianchi A, Doig CM, Dickson AP, Bowen J. (2000) The contemporary outcome of gastroschisis. Journal of Pediatric Surgery, 35(12), 1719–1723. https://doi.org/10.1053/jpsu.2000.19221
• Ferreira RG, Mendonça CR, Gonçalves Ramos LL, de Abreu Tacon FS, Naves do Amaral W, Ruano R. (2022). Gastroschisis: a systematic review of diagnosis, prognosis and treatment. The Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine, 35(25), 6199–6212. https://doi.org/10.1080/14767058.2021.1909563
• Ledbetter DJ. (2012) Congenital abdominal wall defects and reconstruction in pediatric surgery: gastroschisis and omphalocele. The Surgical Clinics of North America, 92(3), 713–727. https://doi.org/10.1016/j.suc.2012.03.010
• Liu S, Claude H, Yong SJ, Chen D. (2023) Association of maternal depression and hypothyroidism with infant gastroschisis: a population-based cohort study in Canada. Scientific Reports, 13(1), 7540. https://doi.org/10.1038/s41598-023-34090-2
• Rasmussen SA, Frías JL. (2008) Non-genetic risk factors for gastroschisis. American Journal of Medical Genetics: Part C, Seminars in Medical Genetics, 148C(3), 199–212. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.30175
• Slater BJ, Pimpalwar A. (2020) Abdominal wall defects. NeoReviews, 21(6), e383–e391. https://doi.org/10.1542/neo.21-6-e383
• Stallings EB, Isenburg JL, Rutkowski RE, Kirby RS, Nembhard WN, Sandidge T, Villavicencio S, Nguyen HH, McMahon DM, Nestoridi E, Pabst LJ, National Birth Defects Prevention Network (2024) National population-based estimates for major birth defects, 2016–2020. Birth Defects Research, 116(1), e2301. https://doi.org/10.1002/bdr2.2301